新生兒外科急症

新生兒外科急症多半是屬於先天畸形的疾患。臨床醫師們必需熟知各種先天疾患的臨床表徵以及緊急處置的措施才可以確保新生兒病患的生命並給予適當的治療。以下就比較常見的新生兒外科急症加以介紹：

一、先天性橫膈疝氣 ( congenital diaphragmatic hernia）

發生於新生兒期而且會造成發紺、呼吸窘迫等症狀的橫膈疝氣都是因橫膈後側方的裂孔所引起（foramen Bochdalek）。因橫膈前方裂孔（foramen Morgagni）所造成的橫膈疝氣很少會於新生兒期發生症狀。

診斷：

(一)臨床症狀：新生兒病患最常表現出呼吸系統的症狀，包括發紺(cyanosis ) ，呼吸急促（dyspnea），以及心跳過速（trachycardia）的症狀。出生後愈早發生症狀或是呼吸窘迫愈嚴重的病嬰其預後愈不好。一般而言，如於生後24小時內就有症狀者其死亡率非常高。

(二)身體檢查：患側胸廓之起伏較差而且聽不到呼吸音，於患側經常可聽到腸音，腹部呈現舟狀以及心尖博動位置改變等為身體檢查時之發現。

(三)Ｘ光檢查：包括胸腹部的單一Ｘ光檢查就可以確立診斷。可以見到含有氣體的腸道或是實體的陰影（肝臟或脾臟）充滿在患側的胸腔內而把該側的肺臟推擠到胸腔頂端。同時可以見到縱膈腔移到對側並且壓迫對側的肺臟及腹部腸氣減少。

(四)動脈血液氣體分析表現出二氧化碳蓄積及缺氧的現象。

治療：

(一)手術前處理：於診斷確立後必需即刻放入鼻胃管行胃減壓，避免氣體 繼續進入胃腸道，改善縱膈腔移位的清況。必需以氣管內插管加以適當的正壓供給氧氣來改善病患的呼吸症狀，絕對不可以臉部面罩( mask）來供給氧氣，因為使用面罩時會使氣體進入胃腸而使病情惡化。如有代謝性酸血症亦必需迅速矯治。

(二)手術治療：先天性橫膈疝氣必需經由腹部手術治療，一方面可輕易的將腸道移入腹腔，另一方面如病患合併有腸道轉位不全等合併症亦可以同時矯治。如果腹腔不夠大還可以人工腹膜先予修補。如果經由胸腔手術，很不容易將進入胸腔內的腸道推回窄小的腹腔內，而且萬一有腹腔之其他疾患亦不能一次解決。

二、食道閉鎖症及氣管食道?管 (Esophageal atresia and tracheo- esophageal fistula）

單純的食道閉鎖症比較少見，多半的病人都合併有氣管食道?管，而且以遠端食道有?管和氣管相通的情形最為常見。病患因為食道閉鎖，唾液無法下嚥，會流入氣管，加上胃液經由遠端食道及?管流入肺部，可以造成嚴重的肺炎合併症，因此臨床醫師必需要有很高的警覺性以期能夠儘快診斷並給予適當的術前治療來提高病人的存活率。

診斷：

(一)臨床症狀：

1. 母親羊水過多症，純食道閉鎖症的病人約有85％為母親羊水過多， 合併有氣管食道?管的病人則有32%為母親羊水過多。

2. 病人之口腔會有多量泡沫狀的口水流出。

3. 常有哽噎、咳嗽、氣促或發紺，特別是嚐試給病人餵食時症狀相當嚴重。

當病人有以上的症狀時就必需懷疑是食道閉鎖症，以較硬的10號或12 號胃管經由口腔放入，如果大約置入10公分左右即感覺有阻力而不能 繼續放入時則幾乎可以診斷為食道閉鎖症了。

(二)Ｘ光檢查：可以清楚的看到胃管的末端位於胸腔入口處或頸部下緣，同時可檢查病人有無吸入性肺炎。腹腔內胃腸如有氣體則可推測為最常見的第三型 (食道遠端有?管和氣管相通）。如果腹腔胃腸道沒有氣體則多半為單純的食道閉鎖症。於Ｘ光檢查時同時可以知道有無合併脊柱、心臟的異常。

(三)Ｈ型的食道氣管?管因為食道本身是暢通的因此常不易診斷。當病人有週期性的咳嗽、哽噎尤其發生於餵食時，或是有反覆性發生肺炎的情況則需要進一步以氣管鏡或食道鏡檢查以期診斷出有Ｈ型?管的可能。

治療：

(一)手術前處置：

1. 需要不斷的抽出食道盲端內的唾液，避免吸入造成肺炎。

2. 為了避免胃液經由?管逆流進入呼吸道，一般主張應使病人保持於半坐的姿勢。

3. 如病人已有吸入性肺炎或右上肺葉塌陷則應給予呼吸治療。

(二)手術治療：

第三型病人大多數都可以經由胸腔或肋膜腔外手術，分離?管及食道吻合。合併有嚴重肺炎或其他先天畸形的病患或是long gap的病患則 需行分期手術治療。

三、腸道閉鎖及狹窄 (Intestinal atresia and stenosis)

新生兒腸道阻塞的急症可以由很多原因造成。本文就較常見的十二指腸及小腸閉鎖或狹窄所引起的情況予以討論。

         十二指腸閉鎖的病人於出生後數小時內就可產生高位腸道阻塞的現象，以嘔吐為最主要的症狀，90％以上的病人嘔吐都含有膽汁。由於阻塞的位置較高，所以不會有明顯的腹脹，但很快的會有脫水、電解質失衡以及代謝性鹼血症等現象，因環狀胰臟或十二指腸內橫膈所引起的十二指腸狹窄的病人症狀出現較慢，常於餵食量增加時嘔吐的症狀也逐漸明顯。

        小腸閉鎖症的病人臨床上亦會表現出含膽汁之嘔吐，然而腹脹的情形遠比十二指腸閉鎖的病人顯著。一般而言，腹脹的程度愈嚴重則表示阻塞的位置愈低。另外先天性腸道阻塞的病人出生後常常沒有胎便排出或是只有很少量的胎便。

Ｘ光檢查：

十二指腸閉鎖症的病人腹部X光檢查可以見到充氣脹大的胃及十二指腸球部而且小腸內部無氣體，即所謂double bubble sign。如果遠端的小腸存有少量的氣體則為十二指腸狹窄症。

小腸閉鎖症的病人腹部Ｘ光所見為數條脹大的腸道，阻塞的部位愈靠迴腸則脹大的腸道數目愈多。以大腸鋇劑造影檢查可以發現細小的大腸，同時還可以判斷是否有腸道轉位不全的情形。

手術前處置：

1. 留置胃管行胃減壓，避免嘔吐造成吸入性肺炎及減少腹脹。

2. 迅速矯正脫水、電解質及代謝失衡的現象

3. 經靜脈給予廣效性抗生素。

手術治療：

原則上為重建腸道的暢通，一般施行腸道端對端吻合術。對於小腸閉鎖症常需切除部份脹大的近端以避免術後產生功能性阻塞（functional obstruction）。於手術中同時必需要確定遠端的腸道暢通，不能忽略有多發性小腸閉鎖的可能。因為環狀胰臟引起的十二指腸狹窄一般以十二指腸邊對邊吻合術，如果實際上有困難亦可以十二指腸－空腸吻合術。因腸道內橫膈引起的狹窄則切開腸道，剪除橫膈再將腸道切口縫合即可，不必切除狹窄部份的腸道。

 四、肛門直腸異常(Anorectal malformation)

肛門閉鎖症（Imperforate anus)是新生兒常見的先天疾患，約3000個新生兒有一例。此種疾病可以是只有肛門發育的異常也可以合併直腸發育的異常，因此臨床上根據直腸盲端位於恥骨直腸肌（Pubo-rectalis muscle）之上或下而分為高位或低位肛門閉鎖症。由於此兩種類型的治療方法大不相同，因此於手術前必需要正確診斷。

診斷：

(一)臨床症狀：由外觀沒有正常的肛門開口可以很容易的判斷病人是肛門 閉鎖症。通常其症狀和小腸閉鎖症類似都有腹脹、嘔吐等腸阻塞的通症。

(二)身體檢查：詳細檢查病人的會陰處如有下列幾個發現則多半是低位肛 門閉鎖症：(1) 於女嬰之會陰，前庭陰道下方有細小的廔管開口。(2) 於男嬰之會陰或陰囊中線發現有含有胎便的細線。如果(1) 尿液中含 有胎便，(2) 陰道流出胎便則表示是高位肛門閉鎖症；因為高位閉鎖症的病人，其直腸末端常有廔管通到尿道、膀胱或陰道。

(三)Ｘ光檢查：如果病人的體內體外都沒有廔管和直腸盲端相通，則必需 以Ｘ光檢查來判定是高位或低位。通常讓病人於出生後12－24小時有 足夠的空氣進入腸道後，將病人倒立由側面照腹部Ｘ光。根據充氣的直腸盲端和恥骨尾骨連線的相關位置來判斷其類型。以逆行性膀胱尿道造影術或以顯影劑注入直腸盲端，可以檢查是否有廔管和泌尿生殖系統相通。

治療：

手術前的處置和腸道阻塞的病人相似。手術治療的目的在於重建正常的肛門開口，並保存其排便自制力（continence）。一般的治療原則如 下：

1. 低位型肛門閉鎖症如有廔管通到體外者，可先擴張廔管使通暢，數 月後可直接經會陰行肛門成形術。

2. 低位型肛門閉鎖症而無?管通到體外者必需經由會陰或薦尾部行肛門成形術。

3. 高位型肛門閉鎖症必需先做大腸造廔術，解除腸阻塞的症狀。再於 適當的年齡（六個月到一歲間）經由適當的手術途徑（經由會陰、薦尾部或腹部）做直腸肛門成形術。

五、腹裂畸形與臍膨出 (Gastroschisis and Omphalocele)

腹裂畸形與臍膨出是新生兒最常見的腹壁缺損疾患，都必需迅速的處置以避免感染造成敗血症。由於近年來產前超音波診斷的進步，包括腹裂畸形與臍膨出和其他腎臟，腸道等先天性疾病都可在產前診斷出來。經由婦產科、小兒科及小兒外科醫師的諮商，一些可以矯治的先天性疾病可以在嬰兒出生後就得到迅速的處置以及最佳的醫療。

診斷：

腹裂畸形病人外觀的特點為：(1)臍帶位置正常。(2）腹壁缺損位於臍 帶旁邊，通常在右邊。（3）沒有包囊。(4）胃腸等腹腔內容物直接曝露於體外。(5)小腸呈現腫脹，纏結在一起的形狀。(6)腹壁缺損一般較 臍膨出者為小，約3一5公分。

臍膨出病人之特點為：(1)腹壁之缺損位於臍帶之基部。(2)有包囊包著 露出體外的腹腔內容物。(3)因腹壁缺損可以大到15公分，因此有些病人肝臟亦露出。(4)小腸之形狀、顏色為正常。

手術前處置：

由於臍膨出的病人常會合併有其他器官的嚴重先天性異常，病人必需檢查是否有心臟、橫膈裂孔以及染色體的問題。如果有足以致命的合併症則不考慮積極治療。手術前處置的通則如下：

1. 病人的胸腹部、下肢以及外露之臟器必需以無菌之治療巾包布包裹，避免細菌感染以及體溫、水份的散失。

2. 放置鼻胃管，避免嘔吐及脹氣。

3. 迅速補充體液、矯正休克及代謝性酸血現象。

4. 給予靜脈注射廣效性抗生素。

5. 腹裂畸形的病人更屬於絕對的急症，當以上必要的措施完成後應儘速手術治療。

手術治療：

1. 腹壁缺損一次縫合（Primary closure)：

當病人的腹腔夠大，足以容納所有露出的臟器，且不會造成呼吸困難時，可以於手術時分層縫合肌膜及皮膚，為最理想的治療方法。

2. 以皮瓣縫合缺損 (Skin flap closure)：

當腹腔不夠大時，可以先行以皮瓣縫合腹壁缺損，日後再行縫合肌膜。唯此方法常會造成相當大的Ventral hernia，病人將來常需分期修補。

3. 以矽質膜柱狀封閉缺損（Silastic pouch closure）：

以 Silastic sheet沿腹壁缺損周圍縫合一圈，將臟器包在內而成圓柱狀，每2－3天將臟器擠壓入腹腔內一次，約兩、三次即可將之完全推入腹腔內（約一星期），再將腹壁縫合。如此漸進式的方法可以避免腹腔內過度擁擠，影響呼吸、腸道血液循環以及下腔靜脈壓迫的現象。

手術後治療：

臍膨出病人因小腸正常故蠕動恢復較快，通常約術後一週內即可進食；腹裂畸形的病人因小腸於胎兒期即浸泡於羊水中，故腸道腫脹、纏粘，於術後功能之恢復較慢，常需數週的全靜脈營養來治療。另外術後如有呼吸急促的症狀（因橫膈膜上移）可以呼吸輔助器支持數天。