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膽道閉鎖

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更新日期 2024/5/16 10:29:41
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膽道閉鎖                                                周佳滿主任
 

膽道閉鎖是指肝外膽管不通,造成膽汁無法排出而鬱積在肝臟,嬰兒會有皮膚黃疸、茶色尿及淡黃或灰白大便等表現,膽汁鬱積會快速造成肝硬化;如不處理,小孩一般活不到2歲就會因肝衰竭死亡。

根據文獻報告,嬰兒膽道閉鎖的發生率在包含台灣及日本在內的東亞最高,每一萬個活產新生兒就有約0.8到1.5人罹病。依據台灣膽道閉鎖基金會統計,台灣每年新增罹患膽道閉鎖的病例約30至40名,但其中約有3成的膽道閉鎖兒未能被早期發現、早期治療。家長除了看皮膚或是眼白有無黃疸,也應利用國民健康署提兒童健康手冊提供的嬰兒大便辨識卡和寶寶的大便做比對,如果疑似異常應儘速就醫,一般出生後60天是治療膽道閉鎖的黃金期。

嬰兒接受抽血檢查、禁食八小時後的腹部超音波檢查、磁振造影或是經皮做肝臟穿刺檢查後,若高度懷疑是膽道閉鎖又無法確定時,應接受手術做術中膽道攝影,確定是膽道閉鎖時,接著進行「葛西氏(Kasai)手術」(肝門空腸吻合術)。越早接受手術,越可重建膽汁流通,成功率達8成左右;三個月大以後才開刀的,成功率則只有36%。葛西氏手術效果不好時,「肝臟移植」是唯-的方法,故三個月大以後確定診斷者也可考慮直接做「肝臟移植」,成功率可高達9成。

現今微創手術盛行,不論在成人或小兒皆如此,臺中榮總自民國98年起積極發展小兒腹腔鏡及胸腔鏡手術,案例數逐年成長,近3年每年皆完成約有近200例微創手術。對懷疑是膽道閉鎖之嬰兒來說,腹腔鏡手術幾乎可取代傳統剖腹探查手術來進行術中膽道攝影,及早正確診斷是否有膽道閉鎖。

葛西氏手術成功意味膽道已通,臨床上可看到大便變黃或綠色,但大部分病人肝臟仍持續纖維化或膽道發炎。一般而言,開刀後完全痊癒無合併症的約只佔六分之一;開刀後2年內完全無合併症出現者,較有可能完全痊癒;一再發生膽管炎者則預後較差;長期下來,約接近8成的病人最終皆因肝硬化症狀而須接受肝臟移植。腹腔鏡手術膽道攝影可及早正確診斷是否有膽道閉鎖,及早進行正確之葛西氏手術,使膽汁能引流以改善膽道閉鎖兒之預後,同時可延長等待肝臟移植的時間
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