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兒童生殖細胞瘤

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更新日期 2020/4/8 11:10:50
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兒童生殖細胞腫瘤


生殖細胞腫瘤是發生於生殖腺或生殖腺外的腫瘤,在胚胎發育期,生殖細胞經由卵黃囊(yolk sac)、腸繫膜,最後降至骨盆腔或陰囊而形成卵巢或睪丸,但有些突變的生殖細胞會經過身體中線,因此生殖細胞腫瘤除好發於性腺(gonad)(男童為睪丸,女童為卵巢)外,也會長在性腺外(extragonadal),如中樞神經系統(intracranial)(如腦部之松果體等)或其他部位如薦尾椎、縱膈腔、後腹腔等。
 
生殖細胞腫瘤的分類及臨床表徵

一、依病理分類可分為:
(一)畸胎瘤(teratoma):為最常見之生殖細胞腫瘤,又可依病理型態分為成熟畸胎瘤(mature teratoma)、不成熟畸胎瘤(immature teratoma)、混合型畸胎瘤(mixed teratoma)。成熟畸胎瘤為良性腫瘤,不成熟畸胎瘤在病理型態上含有分化不成熟的組織,而可以進一步訂出不同的分級(grade),混合型畸胎瘤則含有惡性生殖細胞腫瘤或其他惡性腫瘤的成分。
(二)卵黃囊瘤(yolk sac tumor):兒童中最常見之型態。
(三)胚細胞瘤(germinoma):長於卵巢的又稱卵細胞瘤(dysgerminoma),長於睪丸的又稱精細胞瘤(seminoma)。此型態之腫瘤預後良好,且對放射線相當敏感。
(四)其餘較少見的包括惡性胚胎癌(embryonal carcinoma)、絨毛膜癌(choriocarcinoma)、胚組織瘤(polyembryoma)、性腺母細胞瘤 (gonadoblastoma) 等,這類瘤的惡性度高。
 
二、臨床表徵依腫瘤發生的部位而有不同的症狀:
(一)長於睪丸(testis):以卵黃囊瘤最為多見,初期可於陰囊摸到無痛的腫塊,常被誤認為陰囊水腫,漸漸可能會有壓痛現象,容易轉移到後腹腔淋巴結、肝臟、肺部、骨頭等部位,可能會併發其他症狀。隱睪症的男童發生惡性睪丸腫瘤的機率為一般男童的10-50倍,所以應及時治療,以免轉變為睪丸腫瘤。
(二)長於卵巢(ovary):以畸胎瘤最多,常出現疼痛、噁心、嘔吐現象,有時因腫瘤發生扭轉、破裂,引起急性腹痛。
(三)長於薦尾椎(sacrum-coccyx):常見於嬰幼兒,出生就可見腫瘤長於後臀區,女生多於男生,多屬良性畸胎瘤。常出現便祕、膀胱功能受影響、下肢輕癱等症狀。
(四)長於中樞神經系統:大部份位於腦部之松果體(pineal body),有時也會長於脊柱,可能會引起神經相關的症狀,如尿崩症、噁心、嘔吐、嗜睡、頭痛等。
(五)長於縱膈腔(mediastinum):腫瘤若壓迫到氣管支氣管,咳嗽、喘、胸痛、咳血。
(六)長於腹部(後腹腔):壓迫腸道或泌尿道,造成疼痛、腸阻塞、便祕等。
(七)其他:生殖細胞腫瘤也可能侵犯陰道、子宮等部位,造成異常的陰道出血。少部份的畸胎瘤會發生於咽喉、口腔、眼窩、頸椎等部位,可能會造成呼吸道阻塞。

檢查及侵犯程度

一、確認生殖細胞腫瘤常見的檢查包括:
(一)完整的病史收集與身體檢查評估。
(二)抽血檢查:胎兒蛋白(α-fetoprotein, AFP)、人類絨毛膜性腺激素(β-human chorionic gonadotropin, β-HCG),可做為診斷及治療的參考依據,也是療後追蹤的重要檢查之一。
(三)胸部X光檢查:確認是否有肺部轉移
(四)超音波、電腦斷層掃描(CT)或磁振造影(MRI):確認腫瘤部位、大小,以及是否有周圍組織侵犯,淋巴結轉移及肝臟、肺部,甚至中樞神經系統的轉移。
(五)骨骼掃描(bone scan):確認是否有骨骼轉移。
(六)病理切片檢查:開刀取出腫瘤以確認病理組織。

二、侵犯程度:
生殖細胞腫瘤依發生部位不同,而有不同的分期方法,局限在原發部位,沒有侵犯到大血管,可完全切除者為第一期,若發病時腫瘤已轉移到肝臟、肺部、骨頭等部位時,則稱為第四期。
 
治療

治療方式依病理分類、腫瘤部位、侵犯程度、年齡等因素有所不同,包括手術切除、化學治療、放射線治療等。成熟的畸胎瘤通常以手術切除即可。不成熟畸胎瘤如果無法完全手術切除,有些可能需加上化學治療。小於2歲,且可完全切除、無其他轉移的睪丸腫瘤,通常以手術切除即可。其他的惡性生殖細胞腫瘤即使可以手術完全切除,仍然必須接受化學治療。常用的化學藥物包括VP-16、cisplatin、bleomycin、carboplatin、vinblastine等。放射線治療則主要用於治療胚細胞瘤(germinoma)或位於腦部之腫瘤,有較佳之療效。生殖細胞腫瘤會不會影響生育功能?一般而言,化學治療並不會影響生育功能。

網路資料:
Norris(1992)組織學分類兒童性腺及性腺外生殖細胞性腫瘤的組織學分類如下。
(1)卵巢原發:
①生殖細胞性:無性生殖細胞性;內胚竇瘤(卵黃囊瘤);畸胎瘤(成熟、未成熟、惡性);胚胎性癌;惡性混合性生殖細胞瘤;多胚瘤;絨毛膜癌;生殖腺母細胞瘤。
②非生殖細胞性:上皮性腫瘤;性索-基質性腫瘤。
(2)睾丸原發:
①生殖細胞性:內胚竇瘤(卵黃囊瘤);畸胎瘤(成熟、未成熟、惡性);胚胎性癌;生殖腺母細胞瘤;其他如惡性混合性生殖細胞瘤、精原細胞瘤、絨毛膜癌。
②非生殖細胞性:性索-基質性腫瘤。
(3)生殖腺外生殖細胞瘤:畸胎瘤(骶尾部、縱隔、後腹膜、松果體等):+/-卵黃囊瘤成分;+/-胚胎性癌成分。

 
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