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兒童腎臟腫瘤

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更新日期 2020/4/8 11:33:54
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                             5.1
兒童腎臟腫瘤


發生在兒童的腎臟腫瘤

最常見的兒童惡性腎臟腫瘤是威爾姆氏腫瘤(Wilms' Tumor),佔兒童腎臟腫瘤85~90%,根據兒童癌症基金會統計每年約有10個左右的孩子被診斷為威爾姆氏腫瘤。其他較少見的腎臟腫瘤有腎臟亮細胞癌(Clear Cell Sarcoma of Kidney,簡稱CCSK)約佔10 %、惡性腎臟類橫紋肌瘤(Rhabdoid Tumor of Kidney,簡稱RTK)約佔3%、腎臟細胞癌(Renal Cell Carcinoma)約佔1%、中胚葉腎瘤(Mesoblastic Nephroma)為最常見良性腫瘤。
 
什麼是威爾姆氏腫瘤

在19世紀初由一位德國的外科醫師所發現,從腎臟長出的不成熟細胞所形成。它生長在兒童的腎臟上,也稱為腎臟芽細胞瘤。診斷年齡多在1~5歲,很少發生在8歲以後,可由任一側的腎臟長出,亦可由兩側長出。可以在第11對染色體上發現基因有突變; 威爾姆氏腫瘤基因型第I型 (WT1:11p13異常)和第II型 (WT2:11p15.3異常)。含第I型基因病變的病人有很高機率伴隨著生殖器官及泌尿系統的異常現象。WT1 gene的缺失會導致泌尿生殖器方面的異常以及易傾向發生威爾姆氏腫瘤,其結果產生異質性消失(loss of heterozygosity;LOH)。目前認為這種癌症的起源,都是來自於第十一對染色體的物質遺失,因而無法正常釋出抑癌基因蛋白。缺乏抑癌基因蛋白,使得其相對應之腎臟細胞無法一如正常細胞的分化生長,部分的細胞分裂不規則就產生不正常的腫瘤塊狀組織。其好發年齡從嬰兒至15歲,年紀大的人,很少罹患此症。
 
威爾姆氏腫瘤的症狀和診斷方式

一、症狀:
偶然發現腹部有腫塊,或者是醫師在做例行性身體檢查時發現腫塊;因為孩子可能沒有疼痛不適的感覺或者只有輕微的症狀,故有可能在腫瘤已經長的很大才被檢查出來。所以孩子也許什麼症狀都沒有,但也可能會出現以下的症狀:(一)腹部腫塊、腹痛、腹脹,便秘。(二)發燒。(三)血尿。(四)食慾變差、體重減輕。(五)高血壓。(六)噁心、嘔吐。(七)全身不舒服、精神倦怠。
 
二、病史:
威爾姆氏腫瘤的病童有15%合併有先天性異常。先天性異常包括:
1、隱睪症(Cryptorchidism):一或兩側的睪丸沒有下降到陰囊內。
2、尿道下裂(Hypospadias):尿道口沒有在它正常應該開口的部位上。
3、馬蹄型腎臟(Horseshoe Kidney)
4、腎臟發育不全(Renal Dysplasia)
5、無虹彩症:先天無虹彩。每三個無虹彩症的人會有一人發生發生威爾姆氏腫瘤,每100個威爾姆氏腫瘤的病人會有一人有無虹彩症。
6、肌肉骨骼的不正常:半側肢體肥大(即左右邊不對稱)、肋骨及肢體和髖關節的異常。
7、各種症候群:Denys-Drash syndrome、WAGR syndrome、Beckwith-Wiedemann syndrome。這些症候群的病童通常有染色體上的異常。
 
三、診斷
(一)、詳細的身體評估及血液和尿液的檢查。
(二)、影像學的檢查:
1、超音波(Ultrasound)。
2、電腦斷層掃瞄(CT)可診斷出腫瘤的位置及侵犯範圍,需靜脈注射顯影劑。
3、磁共振造影(Magnetic Resonance Imaging,簡稱MRI)
4、X光檢查。
5、靜脈腎盂攝影(IVP):檢查有無因腫瘤造成阻塞或移位。
(Wilms tumor :1. 少有鈣化, 2. 平均發病年齡約在三歲, 3. 起源於腎臟實質 ,4. 20%有肺臟轉移, 5. 會侵犯腎靜脈和下腔靜脈(神經母細胞瘤不會侵犯))
 
威爾姆氏腫瘤的分期及治療

一、腫瘤分期
第一期:腫瘤局限在腎臟內,手術能夠完整的切除取出。
第二期:腎臟周圍的組織及結構受到侵犯,像是脂肪及血管,但是手術已經完全切除。

5.2

第三期:腫瘤侵犯到腎臟外的組織,鄰近淋巴結、腫瘤破裂侵犯腹膜,經手術無法完全切除者。
第四期:腫瘤轉移到遠處的器官,像是肺臟、肝臟、腦部、骨頭等。
第五期:兩側腎臟腫瘤。
 
二、治療的種類
(一) 手術
1、全腎臟切除手術(Radical nephrectomy):切除整個腎臟及其周圍的組織、淋巴組織。
2、單純腎臟切除手術(Simple nephrectomy):只切除腎臟,不拿淋巴及周圍組織。
3、部份腎臟切除手術(Partial nephrectomy):主要切除腎臟受腫瘤侵犯地方及腫瘤周圍腎臟組織,通常用在另一側腎臟已損壞或者已切除者。
4、腫瘤切除手術(Tumorectomy):手術只有切除腫瘤的部份,腎臟的主體部份保留,使腎臟的功能可以保留。
(二)化學治療
(三)放射線治療

 
三、依腫瘤的分期來選擇治療的方式
(一) 第一期或第二期:如果腫瘤的病理屬平順型(FH),全腎臟切除手術。
(二) 第三期:做全腎臟切除手術時,腫瘤組織無法完全切除為第三期。R/T and C/T。
(三) 第四期:如果腫瘤細胞已擴散出去(第四期)或手術不能完全切除,像是腫瘤包住大血管,則考慮先化學治療讓腫瘤縮小之後再手術切除。放射線治療也是必須的治療。
(四) 第五期:腫瘤生長在兩側時,則可能先將最嚴重的腎臟做全腎切除,但必須先確認能拿乾淨且另腎的功能健全。而另腎的病灶則視病情,執行腫瘤切除或部份腎臟切除。足夠的化學治療及放射線治療是必要的。
 
其他少見的腎臟腫瘤:  腎臟亮細胞癌(Clear Cell Sarcoma of Kidney:CCSK)
(一)並不是常見的腎臟腫瘤。很少發生在6個月以內的嬰幼兒和年輕的成年人身上,大部份發生在1-4歲,男生的發生率較高,50%的病人是在2-3歲時診斷。
(二)和威爾姆氏腫瘤不同,CCSK並不是腎小葉長出來的。而且沒有家族遺傳性,發生的原因不明,沒有特定的基因變化。
(三)臨床症狀和威爾姆氏腫瘤相似,通常是由照顧者在洗澡或者穿衣服時發現孩子腹部有腫塊,也會有腹痛、血尿、發燒和高血壓等症狀。
(四)診斷時有25%的人是第一期、37%的人是第二期、34%的人是第三期、只有4%的人是第四期。幾乎沒有診斷時是兩側性的腫瘤。
(五)在診斷的同時最常見的轉移部位為同側腎門附近的淋巴結;轉移也會發生於大主動脈附近的淋巴結。
(六)遠處的轉移:骨頭是最常見的轉移部位,故有「骨轉移腫瘤」的別名。其次是肺、腦、軟組織等部位。約有20%的轉移是發生在診斷3年之後,有一些會在很長的時間之後才發生轉移。
(七)診斷時的檢查幾乎和威爾姆氏腫瘤相同,包括:實驗室檢查(整套的血球和尿液檢查、腎臟功能檢查)、影像學檢查(包括胸部X光、腹部和胸部斷層掃瞄、腹部超音波、骨頭核醫掃瞄和頭部斷層掃瞄或磁共振造影)。
(八)分期和威爾姆氏腫瘤相同。
(九)治療方式包括:手術完全切除腫瘤、放射線治療和化學治療。
(十)預後好的因子包括:診斷時腫瘤是第一期和診斷時的年齡小(約2~3歲之間)。