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兒童血小板減少性紫斑症

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更新日期 2020/4/7 11:53:49
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兒童血小板減少性紫斑症
(台中榮總兒醫部張德高主任、黃芳亮主任) 20200312


小明是一個五歲大的男孩,前些時不小心患了感冒,服了一些藥後,病就好了。誰知,五天前皮下開始出現了些許紅斑點,由於沒有任何症狀,小明的爸媽也就沒有在意,可是三、四天後皮下紅點愈來愈多且有蔓延全身之勢,同時,在四肢也發現了些許紫色斑塊,因此,小明立刻被帶至附近一家大型醫院小兒急診室,經抽血檢查後,醫師說小明得了「血小板減少性紫斑症」,必須住院做進一步的檢查,到底「血小板減少性紫斑症」是什麼呢?

首先,讓我們來看看,血小板的形態、分布及其主要的止血功能。正常的血小板,是一無核的小圓盤,通常祇有紅血球的四分之一大,直徑大約一 ~ 二毫米,是由骨髓中成熟的巨核細胞的細胞質所形成。正常的血小板數目是每立方毫米的血液中約有十五萬至四十萬個,平均的壽命大約是八到十天。在正常情況下,血小板可在身體血管系統中自由流動,當血管壁受到損傷,暴露的組織因子( Tissue Factor )會立即引起血小板的相互黏著(Adhesion),同時刺激血小板釋放 ADP (Adenosine Diphosphate),此物可使得血小板活化改變形狀,而互相聚集(Aggregation)形成所謂的原發止血栓(此為止血過程的第一步),進而活化血漿中的凝血因子,而形成纖維素血塊,產生止血的功效。
因此,當血小板減少或缺乏時,任何微血管的擴張或傷害刺激所導致的血管壁裂縫,則將無足夠的血小板黏到血管內皮細胞間的基底膜而栓住這些裂縫,此時紅血球會經由此裂縫滲出到周圍組織,造成所謂的皮下出血或紫斑,亦即血小板減少性紫斑。

通常,當血小板數目由正常範圍降到五萬時,患者可能會呈現出血的傾向,但仍有足夠的血小板去應付正常的止血。如果當血小板持續降到兩萬以下時,患童將會出現嚴重的自發性出血傾向,諸如皮下點狀出血、小的紫斑點、及瘀斑,黏膜表面的滲血及經血過多等,亦可能遭受中樞神經系出血、手術或拔牙後出血的威脅,根據統計,小兒原發性血小板減少紫斑症( ITP)約有百分之一的患童,會因中樞神經系出血而死亡。不過,深部組織出血或關節內出血則不多見。

到底是什麼原因使得血小板減少呢?事實上,可簡單的分成三大類:(一)骨髓製造不足;(二)周邊血液中血小板的破壞增加;(三)血小板在周邊血中分布改變所導致。現分述如下:

• 感染引起的血小板減少-許多急性感染常合併血小板降低,尤其是某些常見的病毒感染,如德國麻疹、腮腺炎或傳染性單核球增多症等。其致病的可能原因包括:1、血小板的製造被感染壓抑(骨髓製造不足)2、感染原與血小板直接或經由發炎免疫反應損耗了血小板(破壞增加)3、血小板隱藏於腫大的脾臟(分佈改變)。

• 藥物引起的血小板缺乏症-當小朋友在服用藥物期間,如出現血小板缺乏,應考慮是藥物引起的,因為藥品可藉著對骨髓的直接毒性(骨髓製造不足)或免疫的反應(破壞增加)而造成血小板減少。常見的藥物包括抗癲癇藥( Dilantin、Tegretal、Clonazepam)、抗生素(磺胺類、Baktar、PAS、Rifampin、Chloramphenico1)及抗癌化學藥、重金屬、Quinidine等。

• 免疫反應引起的血小板減少-免疫能力如果出現了不正常,血小板就可藉著免疫反應而被破壞(破壞增加),如結締組織疾病(最常見的即為紅斑性狼瘡)或某些原因不明的自體免疫反應。

• 影響骨髓內血小板製造的疾病所造成的血小板減少-如再生性不良貧血、先天性無巨核細胞性血小板缺乏症、白血病、或惡性癌轉移至骨髓等皆屬製造不足的血小板減少,這些疾病均可經由骨髓穿刺檢查中得到答案。

• 新生兒期的血小板減少症-根據統計新生兒期的血小板其數目與成人相同,因此血小板若小於十萬時,應考慮此症。診斷時,首先應訊問母親的病史,是否在懷孕時有感染,是否在懷孕時曾服用藥物,母親以前是否有出血傾向、是否有 ITP、SLE或甲狀腺功能亢進等。其次測母親的血小板數、新生兒的全身理學檢查看是否有骨骼畸型、皮膚病變或器官腫大等。如果新生兒發生血小板減少且出現嚴重病容,須考慮敗血症、先天性白血病或壞死性腸炎所導致的消耗性減少;如果健康的新生兒發生血小板減少,則可能是母親的抗血小板抗體經過胎盤所導致。

• 其它續發性的血小板減少-脾臟腫大所造成的血小板減少屬分布改變類。擴散性血管內凝血症( DIC)、血栓性血小板缺乏性紫斑( TTP)、溶血性尿毒症候群(HUB)等皆可因大量的損耗血小板而造成血小板減少。另外,某些接受心臟瓣膜置換術的患童,亦會造成血小板減少,主要是當血小板經過置換瓣膜時,受到機械性的破壞所導致。

由於引起小兒血小板減少的原因相當多,如何正確的診斷及找出病因是非常重要的,如此才能對症下藥。一般對皮下出血或出現紫斑的患童,其最基本的實驗室檢查,包括血液常規檢查(C.B.C)、血小板計數(Platelet count)及周邊血液抹片(P.B. Smear)。血液抹片尤應詳細檢查是否有不正常白血球,以及血小板的大小;一般而言,年輕的血小板較大,這表示血小板的轉換代謝增加了。此外,骨髓檢查亦是一個相當重要的診斷步驟。

對小兒血小板減少性紫斑的治療,概括兩種,一、特殊治療,即針對病因治療。如果是原發性血小板減少紫斑( ITP)病因不明時,可考慮給予類固醇或高劑量免疫球蛋白。不過通常此種急性發作ITP,大多在四 ~ 六個月內恢復。二、為支持療法,可暫時性的囿限患童的活動,以免因外傷引起多處皮下出血;停止服用某些干擾血小板功能的藥物,如阿斯匹靈止疼退燒藥、抗組織胺劑等;避免深部肌肉注射或動脈穿刺以及其他具侵犯性的治療檢查。