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Myositis specific Ab
引用 (42)
2022/4/29 15:22:37
19900
檢驗項目 (中文) |
抗肌炎抗體 |
檢驗 |
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檢驗 |
93311614 |
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檢驗項目 (英文) |
Myositis specific Ab |
可自費 |
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自費 |
依本院定價 |
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參加認證 |
否 |
完成檢驗申請的說明 |
由EHIS進行醫囑建立 |
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委託其他 實驗室 代檢 |
無 |
接受 |
是 |
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檢體種類 |
血清(serum) |
檢體容器 |
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檢體量 |
3ml |
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檢體件數之限制 |
不適用 |
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採檢部位 |
靜脈血 |
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病人準備 說明 |
無須特別準備 |
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病人自行 採檢說明 |
不接受病人自行採檢之檢體 |
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最適 採檢時間 |
無特殊要求 |
檢體接收與退件條件 |
請參照實驗室規範 |
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生物參考 區間 |
Negative |
實驗室檢體儲存條件 |
2-8℃ / 7天 | ||||||||||||||||||||
臨床決策值 |
不適用 |
實驗室檢體可加作/複驗之儲存時限 |
加作效期為3天,不可複驗 | ||||||||||||||||||||
方法學 |
Immunoblot |
檢體運送條件與時限 |
院內:採檢後於室溫條件盡快傳送至實驗室 |
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執行單位 (地點) |
門診大樓後棟3F |
受理時間 |
週一至週五 |
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收檢地點 |
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諮詢聯絡 方式 |
TEL:(04)23592525 分機:3356 過敏免疫風濕科分檢區 |
報告完成時間 |
院內:7個工作天 |
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注意/ 限制事項 |
無 |
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臨床意義/ 實驗室解釋 |
檢驗項目Myositis specific Ab定性檢測血清16種肌炎相關IgG抗體:
自體免疫性肌炎(特發性炎症性肌肉病變)是系統性自體免疫性疾病,伴有骨胳肌炎症,對稱性近端疼痛和肌無力,發生率爲每年十萬分之 0.1~1,陽性率爲十萬分之 1~6,男女比例爲 1:2。自體免疫性肌炎 可以分爲成人多肌炎(約 30%),成人皮肌炎(約 30%),肺、卵巢、乳腺、胃腸道和骨髓增生性疾病 中的副瘤性多肌炎(約 8%),伴有血管炎的兒童肌炎/皮肌炎(約 7%),以及與自體免疫性疾病相關的 肌炎,例如風濕性關節炎,紅斑狼瘡,混合性結締組織病(MCTD),以及一些罕見形式例如肉芽腫病, 嗜酸性粒細胞增多症,中心體和包涵體肌炎(約 20%)。需要注意皮肌炎/多肌炎的病源多爲副瘤性,尤其在老年患者中。皮肌炎症狀甚至可在檢測到腫瘤前出現。 組織學上,肌炎可分爲單純的間質性肌炎(無纖維損傷),局灶性肌炎(伴有浸潤與纖維損傷)和彌散型肌炎。臨床上,肌炎有時呈急性發展,隨著疾病發展累及大量肌肉,並發生炎症性浸潤(尤其是皮肌炎)。另有部分肌炎患者出現特殊的匍匐疹(無浸潤),在組織病理圖中肌肉纖維萎縮和肌肉破壞比較突出,尤其是在包涵體肌炎和慢性肉芽腫肌炎中。實驗室檢測結果顯示肌炎患者肌酶水準升高並出現非特異性炎症,例如 CRP 水準升高,發熱和 ESR 升高。肌炎相關自體抗體的檢測對於多肌炎/皮肌炎的診斷、疾病病程的控制和治療管理起著重要的作用,雖然該病的死亡率很高(心肺病變是導致死亡的主要原因),但是一半的患者可以完全康復,儘管可能會有持續的輕度肌無力表現。經治療後 30%患者疾病會停止發展,而 20%的病人則病情惡化。 目前已知的肌炎特異的和肌炎相關抗原的重要 IgG 型抗體可在患者血清或血漿中檢測到,包括針對以下抗原的自體抗體:Mi-2 (Mi-2alpha and Mi-2beta 亞型), TIF1γ, MDA5, NXP2, SAE1, Ku,PMScl100,PM-Scl75,Jo-1,SRP,PL-7,PL-12,EJ,OJ 和 Ro-52 抗 Ro-52 抗體在肌炎患者中的陽性率爲 25%。抗 Ro-52 抗體常常出現在一些風濕性和非風濕性疾病中。 抗 Ro-52 抗體在新生兒狼瘡和先天性心臟阻滯中具有重要作用。在這些病例中,某些特殊的抗原表位很 可能與孕期的並發症相關。抗 OJ 抗體與(多)肌炎患者(陽性率 3%)和肺間質纖維化(陽性率 3%)相關。抗 OJ 抗體也可見於雷 諾氏綜合症以及與風濕性關節炎重疊的重疊綜合症。主要症狀爲肌無力,某些情況下與多發性關節炎相關。抗 EJ 抗體是多肌炎的診斷標記物,陽性率爲 1~3%。也可見於肺間質纖維化,以及與 SLE,關節炎以及雷諾氏綜合症重疊的重疊綜合症中。抗 PL-12 抗體在肌炎患者中的陽性率大約爲 3%。患者常表現出纖維性肺泡炎、關節痛、肢端硬化症或雷諾氏綜合症。抗 PL-7 抗體在肌炎患者中的陽性率大約爲 3%-6%,也出現在與 SLE、系統性硬化症或肺間質纖維化重疊的患者中。抗 SRP 抗體在多肌炎患者中的檢出率約爲 5%(特異性約 90%)。抗 SRP 抗體是壞死性肌病(抗 SRP 綜合症)的標誌。壞死性肌病症狀多爲急性、嚴重的近端對稱性骨胳肌無力,和肌痛(包括心肌)。該病的肌外症狀可以是間質性肺病。抗 Jo-1 抗體在多肌炎中的陽性率爲 25%-55%,特異性幾乎 100%。多肌炎患者通常同時患有其他自體免疫性疾病,如 SLE、系統性硬化症或肺間質纖維化(肺部組織的炎症性應答,伴隨肺泡和周圍血管之間 的結締組織形成)。也可能出現雷諾現象、多滑膜炎和發燒等其他症狀。抗 Jo-1 抗體的滴度可能隨疾病活動性而變化,在成功治療或症狀緩解後可轉陰性。抗 PM-Scl(PM-1)抗體的抗原是 PM-Scl 大分子複合物的幾種蛋白。兩種主要抗原蛋白成分是 PM-Scl75 和 PM-Scl100,兩個蛋白的分子量不同。抗 PM-Scl 抗體幾乎 100%識別 PM-Scl100 抗原,對 PM-Scl75 的識別率是 50~60%。抗PM-Scl 抗體(針對 PM-Scl75 和 PM-Scl100的抗體)在重疊綜合症患者中的陽性率爲 50%-70%,這類疾病表現爲多肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和系統性硬化症(SSc)症狀的重疊。SSc 患者主要是抗 PM-Scl75 抗體陽性。抗 PM-Scl75 抗體能夠在3%的多肌炎患者、2~3%的 SSc 患者和 24~50% 的重疊綜合症患者中檢出。如果只檢測抗 PM-Scl100 抗體,則大部分 SSc 患者會漏檢。該抗體濃度和疾病活動性之間沒有相關性。由於抗 PM-Scl 抗體與 HLA II 型等位基因之間存在強關聯,這些抗體幾乎僅在白種人中能夠檢測到。抗 Ku(DNA 結合的,非組蛋白蛋白質)抗體最初發現於多肌炎-硬皮病重疊綜合症。之後,多種自體免疫性疾病中均可檢測到抗 Ku 抗體,抗 Ku 抗體在這些疾病中的發生率不同,且與種族相關。抗 Ku 抗體在系統性紅斑狼瘡(SLE)中的發生率可達 10%。SLE 是一種系統性自體免疫性疾病,屬膠原病的一種, 主要表現有臉頰部出現蝶形皮疹。40%抗 Ku 抗體陽性患者表現出肌炎或系統性硬化症(SSc)的症狀, SSc是一種慢性自體免疫性疾病,主要表現爲皮膚、關節和內部器官(如食管、肺、心和腎臟)的纖維化。抗 Ku 抗體也可見於綜合乾燥症。抗 SAE1 自體抗體是 8%的皮肌炎患者的高度特異性標誌物,在成人皮肌炎伴隨間質性肺病(ILD)中的檢出率爲 5%。抗 NXP2 自體抗體可在18%到 25%的青少年多發性肌炎/皮肌炎(JDM)和約1%的成人病例中檢出。這種形式的肌炎/皮肌炎的特點是伴隨鈣質沉著症和特別嚴重的慢性疾病過程。在成人中,可能是癌症相關(乳腺癌、子宮癌或胰腺癌)。抗 MDA5 的自體抗體可在 13%至 26%的皮肌炎患者中檢測到。它對臨床無肌病性皮肌炎(這類患者中的 95%抗 MDA5 抗體陽性)或合併間質性肺病的皮肌炎具高度特異性。TIF1-gamma 抗體檢測在 15%的皮肌炎患者中可檢出,且只在這些人中檢出。因此,抗 TIF1-gamma 抗體 的檢測對皮肌炎的診斷是明確的。約 58%的抗 TIF1-gamma 陽性患者,皮肌炎伴隨其它惡性疾病(如胰腺癌)。Mi-2beta 是 Mi-2 的主要亞型,其自體抗體的血清學檢測在與腫瘤相關(如結腸癌或乳腺癌)的皮肌炎患者中檢出率更高。Mi-2alpha 是 Mi-2 的兩個亞型抗原之一,抗 Mi-2alpha 的自體抗體,與抗 Mi-2 具有大致相同的血清學 診斷意義,在大約 20%的皮肌炎患者中可檢出。Positive表示患者體內含有該抗體,Negative表示患者體內不含該抗體。 |
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更新日期 |
2022/04/29 |
資料來源 |
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