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甚麼是血友病

引用 (11)
更新日期 2022/1/3 13:50:28
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 血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病,原因是血液中缺乏某一種“凝血因子”。凝血因子是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質,主要有十三種。如果缺乏其中某一種凝血因子,血液就不容易凝固。

血友病患者受傷時出血的速度並不會比正常人快,但有血液不容易凝固的問題,皮膚表皮的小割傷,並不 致於發生嚴重問題,但如果是深部割傷時,就可能會產生出血不止的情況。血友病不是一種傳染性疾病, 主要發生於男性,以目前醫療技術無法治癒,必須終生輸注凝血因子治療。

血友病依其缺乏凝血因子種類之不同,可分為:

  • A型血友病:缺乏第八凝血因子。
  • B型血友病:缺乏第九凝血因子。
  • C型血友病:缺乏第十一凝血因子。
 

其中A型約佔80%~85%,B型約佔15%~20%,C型血友病患者較少見且症狀輕微屬於個體隱性遺傳,男女均會出現症狀。另外尚有後天性血友病患。

血友病依其血液中凝血因子濃度的高低可分為:

  • 輕度:凝血因子濃度5%~30%之間
  • 中度:凝血因子濃度1%~5%之間
  • 重度:凝血因子濃度<1%

血友病的嚴重程度因人而異,輕度血友病患者只有在嚴重創傷或手術時才會有出血的問題。中度血友病患者較不常出血,也許一個月出血一次,出血通常是遭受創傷,也有部份患者可能自發性出血。重度血友病患者時常會發生肌肉或關節出血,他們可能每個禮拜出血一至二次,出血通常是自發性的,那表示沒有任何明顯的原因,但還是會發生出血。


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