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Myositis specific Ab

引用 (29)
更新日期 2022/4/29 15:22:37
點閱 13084

檢驗項目

(中文)

抗肌炎抗體

檢驗
健保碼

 

檢驗
計價碼

93311614

檢驗項目

(英文)

Myositis specific Ab

可自費

 

自費
價格

依本院定價

參加認證

完成檢驗申請的說明

由EHIS進行醫囑建立

委託其他

實驗室

代檢

接受
代檢

檢體種類

血清(serum)

檢體容器

檢體量

3ml

紅黑免風管(編號:53)
紅黑免風管(編號:53)
大黃免風管(編號:79)
大黃免風管(編號:79)
請用53紅黑免風管或79大黃免風管抽血

檢體件數之限制

不適用

採檢部位

靜脈血

病人準備

說明

無須特別準備

病人自行

採檢說明

不接受病人自行採檢之檢體

最適

採檢時間

無特殊要求

檢體接收與退件條件

請參照實驗室規範

生物參考

區間

Negative

實驗室檢體儲存條件

2-8 / 7

臨床決策值

不適用

實驗室檢體可加作/複驗之儲存時限

加作效期為3天,不可複驗

方法學

Immunoblot

檢體運送條件與時限

院內:採檢後於室溫條件盡快傳送至實驗室
代檢:冷藏運送(<16℃)

執行單位

(地點)

門診大樓後棟3F
過敏免疫風濕科實驗室

受理時間

週一至週五
08:00~12:00;13:30~17:00

收檢地點

收檢單位一覽表

諮詢聯絡

方式

TEL:(04)23592525
分機:3356
過敏免疫風濕科分檢區

報告完成時間

院內:7個工作天
代檢:7個工作天

注意/

限制事項

臨床意義/

實驗室解釋

檢驗項目Myositis specific Ab定性檢測血清16種肌炎相關IgG抗體:
Mi-2α Mi-2β TIF1γ MDA5
NXP2 SAE1  Ku PM-Scl100
PM-Scl75 Jo-1 SRP PL-7
PL-12 EJ OJ Ro-52
肌炎: 肌炎是骨胳肌炎症性疾病,可能是遺傳性或因感染、毒素或免疫功能失調誘發所致
自體免疫性肌炎(特發性炎症性肌肉病變)是系統性自體免疫性疾病,伴有骨胳肌炎症,對稱性近端疼痛和肌無力,發生率爲每年十萬分之 0.1~1,陽性率爲十萬分之 1~6,男女比例爲 1:2。自體免疫性肌炎 可以分爲成人多肌炎(約 30%),成人皮肌炎(約 30%),肺、卵巢、乳腺、胃腸道和骨髓增生性疾病 中的副瘤性多肌炎(約 8%),伴有血管炎的兒童肌炎/皮肌炎(約 7%),以及與自體免疫性疾病相關的 肌炎,例如風濕性關節炎,紅斑狼瘡,混合性結締組織病(MCTD),以及一些罕見形式例如肉芽腫病, 嗜酸性粒細胞增多症,中心體和包涵體肌炎(約 20%)。需要注意皮肌炎/多肌炎的病源多爲副瘤性,尤其在老年患者中。皮肌炎症狀甚至可在檢測到腫瘤前出現。
組織學上,肌炎可分爲單純的間質性肌炎(無纖維損傷),局灶性肌炎(伴有浸潤與纖維損傷)和彌散型肌炎。臨床上,肌炎有時呈急性發展,隨著疾病發展累及大量肌肉,並發生炎症性浸潤(尤其是皮肌炎)。另有部分肌炎患者出現特殊的匍匐疹(無浸潤),在組織病理圖中肌肉纖維萎縮和肌肉破壞比較突出,尤其是在包涵體肌炎和慢性肉芽腫肌炎中。實驗室檢測結果顯示肌炎患者肌酶水準升高並出現非特異性炎症,例如 CRP 水準升高,發熱和 ESR 升高。肌炎相關自體抗體的檢測對於多肌炎/皮肌炎的診斷、疾病病程的控制和治療管理起著重要的作用,雖然該病的死亡率很高(心肺病變是導致死亡的主要原因),但是一半的患者可以完全康復,儘管可能會有持續的輕度肌無力表現。經治療後 30%患者疾病會停止發展,而 20%的病人則病情惡化。
目前已知的肌炎特異的和肌炎相關抗原的重要 IgG 型抗體可在患者血清或血漿中檢測到,包括針對以下抗原的自體抗體:Mi-2 (Mi-2alpha and Mi-2beta 亞型), TIF1γ, MDA5, NXP2, SAE1, Ku,PMScl100,PM-Scl75,Jo-1,SRP,PL-7,PL-12,EJ,OJ 和 Ro-52
抗 Ro-52 抗體在肌炎患者中的陽性率爲 25%。抗 Ro-52 抗體常常出現在一些風濕性和非風濕性疾病中。 抗 Ro-52 抗體在新生兒狼瘡和先天性心臟阻滯中具有重要作用。在這些病例中,某些特殊的抗原表位很 可能與孕期的並發症相關。抗 OJ 抗體與(多)肌炎患者(陽性率 3%)和肺間質纖維化(陽性率 3%)相關。抗 OJ 抗體也可見於雷 諾氏綜合症以及與風濕性關節炎重疊的重疊綜合症。主要症狀爲肌無力,某些情況下與多發性關節炎相關。抗 EJ 抗體是多肌炎的診斷標記物,陽性率爲 1~3%。也可見於肺間質纖維化,以及與 SLE,關節炎以及雷諾氏綜合症重疊的重疊綜合症中。抗 PL-12 抗體在肌炎患者中的陽性率大約爲 3%。患者常表現出纖維性肺泡炎、關節痛、肢端硬化症或雷諾氏綜合症。抗 PL-7 抗體在肌炎患者中的陽性率大約爲 3%-6%,也出現在與 SLE、系統性硬化症或肺間質纖維化重疊的患者中。抗 SRP 抗體在多肌炎患者中的檢出率約爲 5%(特異性約 90%)。抗 SRP 抗體是壞死性肌病(抗 SRP 綜合症)的標誌。壞死性肌病症狀多爲急性、嚴重的近端對稱性骨胳肌無力,和肌痛(包括心肌)。該病的肌外症狀可以是間質性肺病。抗 Jo-1 抗體在多肌炎中的陽性率爲 25%-55%,特異性幾乎 100%。多肌炎患者通常同時患有其他自體免疫性疾病,如 SLE、系統性硬化症或肺間質纖維化(肺部組織的炎症性應答,伴隨肺泡和周圍血管之間 的結締組織形成)。也可能出現雷諾現象、多滑膜炎和發燒等其他症狀。抗 Jo-1 抗體的滴度可能隨疾病活動性而變化,在成功治療或症狀緩解後可轉陰性。抗 PM-Scl(PM-1)抗體的抗原是 PM-Scl 大分子複合物的幾種蛋白。兩種主要抗原蛋白成分是 PM-Scl75 和 PM-Scl100,兩個蛋白的分子量不同。抗 PM-Scl 抗體幾乎 100%識別 PM-Scl100 抗原,對 PM-Scl75 的識別率是 50~60%。抗PM-Scl 抗體(針對 PM-Scl75 和 PM-Scl100的抗體)在重疊綜合症患者中的陽性率爲 50%-70%,這類疾病表現爲多肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和系統性硬化症(SSc)症狀的重疊。SSc 患者主要是抗 PM-Scl75 抗體陽性。抗 PM-Scl75 抗體能夠在3%的多肌炎患者、2~3%的 SSc 患者和 24~50% 的重疊綜合症患者中檢出。如果只檢測抗 PM-Scl100 抗體,則大部分 SSc 患者會漏檢。該抗體濃度和疾病活動性之間沒有相關性。由於抗 PM-Scl 抗體與 HLA II 型等位基因之間存在強關聯,這些抗體幾乎僅在白種人中能夠檢測到。抗 Ku(DNA 結合的,非組蛋白蛋白質)抗體最初發現於多肌炎-硬皮病重疊綜合症。之後,多種自體免疫性疾病中均可檢測到抗 Ku 抗體,抗 Ku 抗體在這些疾病中的發生率不同,且與種族相關。抗 Ku 抗體在系統性紅斑狼瘡(SLE)中的發生率可達 10%。SLE 是一種系統性自體免疫性疾病,屬膠原病的一種, 主要表現有臉頰部出現蝶形皮疹。40%抗 Ku 抗體陽性患者表現出肌炎或系統性硬化症(SSc)的症狀, SSc是一種慢性自體免疫性疾病,主要表現爲皮膚、關節和內部器官(如食管、肺、心和腎臟)的纖維化。抗 Ku 抗體也可見於綜合乾燥症。抗 SAE1 自體抗體是 8%的皮肌炎患者的高度特異性標誌物,在成人皮肌炎伴隨間質性肺病(ILD)中的檢出率爲 5%。抗 NXP2 自體抗體可在18%到 25%的青少年多發性肌炎/皮肌炎(JDM)和約1%的成人病例中檢出。這種形式的肌炎/皮肌炎的特點是伴隨鈣質沉著症和特別嚴重的慢性疾病過程。在成人中,可能是癌症相關(乳腺癌、子宮癌或胰腺癌)。抗 MDA5 的自體抗體可在 13%至 26%的皮肌炎患者中檢測到。它對臨床無肌病性皮肌炎(這類患者中的 95%抗 MDA5 抗體陽性)或合併間質性肺病的皮肌炎具高度特異性。TIF1-gamma 抗體檢測在 15%的皮肌炎患者中可檢出,且只在這些人中檢出。因此,抗 TIF1-gamma 抗體 的檢測對皮肌炎的診斷是明確的。約 58%的抗 TIF1-gamma 陽性患者,皮肌炎伴隨其它惡性疾病(如胰腺癌)。Mi-2beta 是 Mi-2 的主要亞型,其自體抗體的血清學檢測在與腫瘤相關(如結腸癌或乳腺癌)的皮肌炎患者中檢出率更高。Mi-2alpha 是 Mi-2 的兩個亞型抗原之一,抗 Mi-2alpha 的自體抗體,與抗 Mi-2 具有大致相同的血清學 診斷意義,在大約 20%的皮肌炎患者中可檢出。Positive表示患者體內含有該抗體,Negative表示患者體內不含該抗體。

更新日期

2022/04/29

資料來源

 

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