Nesidioblastosis
胰島母細胞瘤 Nesidioblastosis |
一、發生率:1/50,000
|
二、遺傳模式:
β-cell high-affinity sulfonylurea receptor gene(SUR1)→AR Inwardly rectifying potassium channel gene(Kir6.2/KCNJ11)→AR Glucokinase gene(GCK/GK)→AD Glutamate dehydrogenase gene(GLUD1/GUD1)→AD
|
三、種類:
(一)focal adenomatous hyperplasia (1/4~1/3 of case) (二)diffuse abnormality of the islets |
四、症狀:低血糖症狀
初期(交感神經):飢餓、全身無力、緊張不安、冒汗、心跳加速 中樞神經:意識不清、情緒或行為異常的改變、抽搐、視力模糊、昏迷
|
五、檢查:
(一)測 serum glucose、ketone、insulin,若 nonketotic hypoglycemia 同時 insulin>10mU/mL→hyperinsulinism (二)insulin/glucose ratio:0.4~2.7(normal<0.3) (三)測血中 cortisol、GH 含量 (四)sono、CT、MRI (五)I.V. glucose>10mg/Kg/min,若仍為正常→nesidioblastosis
|
六、治療:
(一) drug:Diazoxide (二) diet: 1.飲食要定時且定量。 2.隨身攜帶方糖或代用糖片,以備全身無力,冒冷汗,血糖降低時服用。 3.不可空腹去運動;也不可因太疲倦睡覺而延誤進食時間太久。 |