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Nesidioblastosis

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最後更新時間:2018/11/5 15:23:23
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胰島母細胞瘤

Nesidioblastosis

一、發生率:1/50,000

 

二、遺傳模式:

        β-cell high-affinity sulfonylurea receptor gene(SUR1)→AR

        Inwardly rectifying potassium channel gene(Kir6.2/KCNJ11)→AR

        Glucokinase gene(GCK/GK)→AD

        Glutamate dehydrogenase gene(GLUD1/GUD1)→AD

 

三、種類:

        (一)focal adenomatous hyperplasia (1/4~1/3 of case)

        (二)diffuse abnormality of the islets

 
四、症狀:低血糖症狀

        初期(交感神經):飢餓、全身無力、緊張不安、冒汗、心跳加速

        中樞神經:意識不清、情緒或行為異常的改變、抽搐、視力模糊、昏迷

 

五、檢查:

        (一)測 serum glucose、ketone、insulin,若 nonketotic hypoglycemia 同時 insulin>10mU/mL→hyperinsulinism

        (二)insulin/glucose ratio:0.4~2.7(normal<0.3)

        (三)測血中 cortisol、GH 含量

        (四)sono、CT、MRI

        (五)I.V. glucose>10mg/Kg/min,若仍為正常→nesidioblastosis

 

六、治療:

        (一) drug:Diazoxide

        (二) diet:

              1.飲食要定時且定量。

              2.隨身攜帶方糖或代用糖片,以備全身無力,冒冷汗,血糖降低時服用。

              3.不可空腹去運動;也不可因太疲倦睡覺而延誤進食時間太久。