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Osteochondromatosis Syndrome

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最後更新時間:2018/11/5 15:20:26
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骨軟骨瘤病症候群
Osteochondromatosis Syndrome
(Ollier Disease,Enchondromatosis)


1899年首次描述,文獻報導過100多例。

異  常 
  骨骼系統:圓形軟骨腫瘤在幹 端(metaphyses)造成扇形骨骼透過性,隨後影響骨
       幹(diaphyses),有時生長板也受影響。一般左右兩側不對稱,受影響的骨生長受
       限,以長骨為主,有時見於骨盆、 骨極少見。


  其他系統:偶見卵巢粒層細胞腫瘤。


自然病史
  
四肢出生時可能短,無軟骨瘤。1-4歲時,常開始出現不對稱的腫瘤生長,青春期後不再進行。病人易骨折,具軟骨癌危險性存在但機會不大。成年人若出現再度生長增大情況,應注意是否有惡性轉變。

病  因 不明,常散發型。極少有家族病例

骨軟骨瘤病症候群