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胰島母細胞瘤 Nesidioblastosis

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最後更新時間:2018/11/5 14:17:17
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胰島母細胞瘤 
Nesidioblastosis

 

  1. 發生率:1/50,000
  2. 遺傳模式: 
    β-cell high-affinity sulfonylurea receptor gene(SUR1)→AR
    Inwardly rectifying potassium channel gene(Kir6.2/KCNJ11)→AR
    Glucokinase gene(GCK/GK)→AD
    Glutamate dehydrogenase gene(GLUD1/GUD1)→AD
  3. 種類: 
    (一)focal adenomatous hyperplasia (1/4~1/3 of case)

    (二)diffuse abnormality of the islets
     
  4. 症狀:低血糖症狀 初期(交感神經):飢餓、全身無力、緊張不安、冒汗、心跳加速
    中樞神經:意識不清、情緒或行為異常的改變、抽搐、視力模糊、昏迷
     
  5. 檢查: 
    (一)測 serum glucose、ketone、insulin,若 nonketotic hypoglycemia 同時 insulin>10mU/mL→hyperinsulinism

    (二)insulin/glucose ratio:0.4~2.7(normal<0.3)

    (三)測血中 cortisol、GH 含量

    (四)sono、CT、MRI

    (五)I.V. glucose>10mg/Kg/min,若仍為正常→nesidioblastosis
     
  6. 治療:
    (一) drug:Diazoxide

    (二) diet:

    1.飲食要定時且定量。

    2.隨身攜帶方糖或代用糖片,以備全身無力,冒冷汗,血糖降低時服用。

    3.不可空腹去運動;也不可因太疲倦睡覺而延誤進食時間太久。