胰島母細胞瘤 Nesidioblastosis
引用 (9)
2018/11/5 14:17:17
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胰島母細胞瘤
Nesidioblastosis
- 發生率:1/50,000
- 遺傳模式:
β-cell high-affinity sulfonylurea receptor gene(SUR1)→AR
Inwardly rectifying potassium channel gene(Kir6.2/KCNJ11)→AR
Glucokinase gene(GCK/GK)→AD
Glutamate dehydrogenase gene(GLUD1/GUD1)→AD - 種類:
(一)focal adenomatous hyperplasia (1/4~1/3 of case)
(二)diffuse abnormality of the islets
- 症狀:低血糖症狀 初期(交感神經):飢餓、全身無力、緊張不安、冒汗、心跳加速
中樞神經:意識不清、情緒或行為異常的改變、抽搐、視力模糊、昏迷
- 檢查:
(一)測 serum glucose、ketone、insulin,若 nonketotic hypoglycemia 同時 insulin>10mU/mL→hyperinsulinism
(二)insulin/glucose ratio:0.4~2.7(normal<0.3)
(三)測血中 cortisol、GH 含量
(四)sono、CT、MRI
(五)I.V. glucose>10mg/Kg/min,若仍為正常→nesidioblastosis
- 治療:
(一) drug:Diazoxide
(二) diet:
1.飲食要定時且定量。
2.隨身攜帶方糖或代用糖片,以備全身無力,冒冷汗,血糖降低時服用。
3.不可空腹去運動;也不可因太疲倦睡覺而延誤進食時間太久。